En el 1982, Stanley B. Prusiner proposà que l’agent infecciós de la malaltia d’ovelles coneguda com a scrapie eren partícules proteiques, i per aquesta raó encunyà el terme ‘prion’ a partir de ‘protein infection’. Com pot una proteïna esdevindre un agent infecciós sense necessitat d’un àcid nucleic associat que en codifiqui la informació? La clau no es trobaria en la seqüència aminoacídica de la proteïna (estructura primària) sinó en el seu plegament (estructures secundària i terciària). La proteïna priònica és un estat conformacional de la proteïna prepriònica (PrP), amb la capacitat de tornar priònica la forma prepriònica (en certa manera, reproduir-se) i d’acumular-s’hi. Dècades de recerca conduïren a la descripció de tota una sèrie d’encefalopaties espongiformes com a malalties priòniques en humans i en altres mamífers, mentre que paral·lelament es descrivien prions que afecten fongs com Saccharomyces cerevisiae o Podospora anserina. Hom distingeix entre formes hereditàries, formes espontànies i formes adquirides. A mitjan dels anys 1990, l’epidèmia de l’encefalopatia espongiforme bovina (BSE ‘malaltia de les vaques boges’) tragué la recerca priònica de les curiositats acadèmiques. La causa de la BSE era la contaminació de pinsos amb proteïna priònica present en farines d’origen animal. Que l’agent infecciós sigui una proteïna força resistent a protocols de neteja, i potencialment infecciosa fins i tot a molts baixes dosis expliquen casos com el que relata Manuel Asende a les pàgines d’El País.
//embedr.flickr.com/assets/client-code.js
La mort d’un investigador de 45 anys
El 21 de març del 2021 es moria a Nova York el prestigiós oncòleg Josep Baselga a l’edat de 61 anys, setmanes després d’haver estat diagnosticat de la malaltia de Creutzfeldt-Jakob (CJD). La CJD és la presentació més habitual de l’encefalopatia espongiforme priònica en l’ésser humà. Val a dir de tota manera que la CJD és una malaltia poc freqüent, amb una incidència d’1 cas per cada milió d’habitants quan parlem de la CJD espontània (s-CJD). La mutació E200K en la seqüència aminoacídica de PrP duplica aquesta incidència, però com han mostrat recentment Balash et al. (2023) en el cas d’Israel la CJD familiar és encara més rara que l’espontània. Així doncs, la CJD és considerada una malaltia rara i la família Baselga manté una campanya de recollida de fons perquè sigui investigada.
El juliol del 2021 el diagnòstic de CJD d’un tècnic de laboratori retirat de l’INRAE francès que havia treballat amb mostres priòniques va fer saltar les alarmes. Hom recordava també llavors el cas d’Émilie Jaumain, que havia mort d’aquesta malaltia el juny del 2019 a l’edat de 33 anys. Jaumain recordava que s’havia punxat el polze accidentalment el 2009 mentre treballava amb ratolins infectats amb prions. L’estiu del 2021 les direccions generals de l’ANSES, del CEA, del CNRS, d’INRAE i de l’Inserm acordaven una suspensió provisional dels treballs sobre prions fins a revisar les mesures de seguretat.
En el 2022 es produïa la mort a 45 anys d’un investigador que encapçalava des del 2018 un laboratori especialitzat en recerca sobre CJD a la Universitat de Barcelona. En el 2020 havia estat diagnosticat de símptomes compatibles amb la CJD i sol·licità la baixa.
En confirmar-se la defunció per CJD s’iniciaren investigacions per part dels centres implicats, tal com informa avui Manuel Ansede a El País. Un comunicat de premsa de l’Institut d’Investigació Biomèdica de Bellvitge (Idibell), del qual s’ha fet ressò la cadena de notícies 324 ha donat més detalls del cas.
L’investigador s’havia doctorat en bioquímica en el 2005 amb una tesi sobre la interacció entre el factor d’iniciació de la traducció eIF2 i les vies de senyalització ERK1/2. Realitzà el postdoctorat al Centre de Regulació Genòmica, a l’Institut de Bioenginyeria de Catalunya i a la Universitätsmedizin Göttingen. Des del 2009 començà a fer-se un nom en la recerca priònica, tant en el paper fisiològic de la PrP com en la patologia desencadenada per la forma priònica.
Com s’ha dit, en el 2018 bastí el seu propi laboratori en el Campus Bellvitge de la Universitat de Barcelona i de l’IDIBELL, alhora que s’integrava en el CIBER-Instituto de Salud Carlos III de Enfermedades Neurodegenerativas (CIBERNED). Segons afirma Gabriel Capellà, actual director de l’IDIBELL, l’investigador va sol·licitar en tres ocasions permís per poder treballar i emmagatzemar mostres humanes (fluid cefaloraquidi, plasma, etc.) i animals (model de ratolí de malaltia priònica) al Campus Bellvitge, però se li va denegar tantes altres vegades pels riscos associats. Els prions d’origen humà i boví són considerats patògens de nivell 3 de bioseguretat, mentre que prions procedents d’altres mamífers pertanyen al nivell 2. Així doncs, s’arribà a un conveni amb el Centre de Recerca en Sanitat Animal (IRTA-CReSA) perquè els experiments i les mostres corresponents es realitzessin sota el nivell 3 de bioseguretat en instal·lacions del Campus de Bellaterra.
En el seu article al País, Ansede explicava que es localitzaren en un congelador del Campus de Bellvitge mostres humanes i animals per a les quals s’havia denegat l’autorització. Anàlisis ulteriors indicaven que part d’aquestes mostres contenien proteïna infecciosa. S’han fet proves mèdiques a unes vuit persones del Campus de Bellvitge que haurien treballat en el mateix laboratori en el període 2018-2020.
Capellà, entrevistat a Catalunya Informació, ha declarat que en cap moment hi ha hagut notificacions d’accident laboral. En trobar-se les mostres sospitoses, el laboratori fou clausurat i desinfectat. Les mostres foren traslladades al CRESA, i d’ací al Laboratori de Prions de Donosti, que foren els qui confirmaren la presència de prions.
El comitè d’empresa d’IDIBELL ha criticat la manca de respostes de la direcció a la demanda d’informació que ha fet en diverses ocasions.
Lligams:
– Abierta una investigación en Barcelona tras la muerte de un científico que estudiaba una enfermedad letal transmisible. Manuel Ansede. El País. 19/10/2023.
– Investiguen la mort d’un científic que tenia mostres no autoritzades en un laboratori de la UB. CCMA. 19/10/2023.
– Investiguen la mort d’un científic que estudiava una malaltia contagiosa a Barcelona. RAC1. 19/10/2023.
– France issues moratorium on prion research after fatal brain disease strikes two lab workers. Barbara Casassus. Science. 28/07/2021.
– La família Baselga Garriga aplega fons per a la recerca sobre la malaltia de Creutzfeldt-Jakob (23/03/2021).
Des de la Mediterrània 